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两性畸形整形术
发布日期:2015-01-22 19:12:52   打印
适应症:
两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现,其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形,如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
 
真两性畸形有3种类型:
  1.一侧为卵巢,另一侧为睾丸,称为单侧性真两性畸形,这种类型占40%。
  2.两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔称为双侧性真两性畸形,这种类型占20%。
  3.一侧为卵睾另一侧为卵巢或睾丸,这种类型40%。 假两性畸形有2种类型:
  1.女性假两性畸形:这是一种较常见的两性畸形,病人的性腺为卵巢、内生殖道为正常女性,但外生殖器有不同程度的男性化特征,如阴蒂肥大,形状似男性的尿道下裂,阴唇常合并在中线,近似男性阴囊,但其中无睾丸,阴道口小。性染色体组型为XX,性染色质为阳性。病因多由于先天性肾上腺皮质功能亢进,雄性激素分泌过多所致。
  2.男性假两性畸形:男性假两性畸形病人的性腺只有睾丸,其外生殖器变化很大,可以表现为男性的外形,也可以表现为女性的外形,或性别难辨。性染色体组型为XY,性染色质为阴性。
 
治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前
  
手术治疗
确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两性畸形,特别是核型为46,XX者,多倾向改造为女性较好。因为:①真两性畸形患者的卵巢组织切片,大多能观察到原始卵泡,50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好,24.5%发育较差,健康搜索不发育者仅5.5%;③男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高;④核型为45,X/46,XY?的患者的隐睾约30%可发生恶变,睾丸需予以切除。
 
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